Le Lupus érythémateux systémique est l’archétype des maladies auto-immunes. Résultant d’attaques contre les noyaux de nos cellules, c’est une maladie rare à l’origine de lésions susceptibles de toucher pratiquement tous les organes et donnant à la maladie un caractère grave, complexe et polymorphe. Le lupus est encore trop souvent mortel au Maroc. Il existe par ailleurs une forme cutanée bénigne de la maladie.

PREAMBULE

Le lupus (1,2) se caractérise par une prédominance féminine (9 à 10 femmes pour un homme), un pic de fréquence entre 20 et 30 ans, un début des atteintes avant 16 ans dans 10/15 % des cas (le lupus pédiatrique est souvent plus sévère avec des atteintes rénales courantes) et une prévalence comprise selon les ethnies entre 3 et 150 cas pour 10 000 habitants, soit entre 15 et 20 000 personnes au Maroc. Les populations noires, notamment antillaises et afro-américaines, en sont particulièrement touchées.

Le terme de lupus, loup en latin, est utilisé dès l’an 1 000 pour évoquer des affections de la peau dont les marques font penser à des morsures. Il a pris son sens actuel au XIXe siècle par référence certainement au masque vénitien également appelé masque de loup, d’où a découlé cette dénomination par les dermatologues qui ont réalisé les premières descriptions des atteintes cutanées.

Les développements ci-dessous sont la reprise actualisée d’un article paru précédemment dans une revue médicale en 2015 (Doctinews). Même si l’auteur a essayé d’être le plus pédagogique possible, on peut aisément passer par-dessus certains passages plus techniques (comme la biologie) pour pouvoir retenir l’essentiel sur la maladie pour les personnes qui ne sont pas des professionnels de santé.

SOMMAIRE

Un champ très vaste de manifestations

La biologie, un outil indispensable au diagnostic

De nombreuses avancées dans la prise en charge

Grossesse : une période à risques

Lupus médicamenteux : quand faut-il y penser ?

L’éducation thérapeutique, un élément primordial de suivi

Annexes

1/ Les principales manifestations du lupus

2/ Les critères de détermination de la pathologie

3/ La contribution de la recherche des auto-anticorps

4/ Références

5/ Les maladies auto-immunes : une auto-destruction de l’organisme

6/ L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

7/ un renouveau de la médecine interne dans l’évolution des systèmes de santé

8/ Abstract about lupus and auto-immune diseases

UN CHAMP TRES VASTE DE MANIFESTATIONS

Les signes initiaux les plus fréquents sont une peau sensibilisée au soleil, des atteintes articulaires et une sensation de fatigue. Le lupus présente ensuite un très large éventail de manifestations, allant d’atteintes légères à une maladie gravissime engageant le pronostic vital (cf. annexe 1). Son évolution se caractérise par l’alternance de périodes symptomatiques et de rémissions. Selon les organes touchés, le lupus va s’exprimer de façon variable d’un patient à l’autre.

Le lupus peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes, notamment des thyroïdites, le syndrome de Gougerot-Sjögren dans 30 % des cas et le syndrome des antiphospholipides (apparition de caillots de sang au niveau des artères et des veines).

LA BIOLOGIE UN OUTIL INDISPENSABLE AU DIAGNOSTIC

Le diagnostic (4) repose sur la recherche des anticorps anti-nucléaires, en particulier par la technique d’immunofluorescence indirecte cellules Hep2 qui les met en évidence dans 99 % des lupus. Ces anticorps ne sont pas exclusifs au lupus (un auto-anticorps est un anticorps produit par le système immunitaire et dirigé contre des éléments de l’organisme lui-même).

Les Anti-DNA sont très spécifiques du lupus, en particulier s’ils sont à taux élevé. Néanmoins, ils ne sont pas constants mais présents dans 50 à 80 % des cas. Les anticorps anti-Sm sont décrits exclusivement dans le lupus, mais ne sont présents que dans 10 à 20 %. Les anticorps anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B sont décrits dans 30 à 70 %, sachant qu’ils sont également observés dans 40 à 70 % des syndromes de Gougerot-Sjögren primaires.

Ce profil sérologique influence le polymorphisme de la maladie. Les patients ayant une baisse du complément et des titres élevés d’anti-ADN ont plus de risque de néphropathie. Ceux avec des anti-SSA développent plus typiquement une photosensibilité, des lésions cutanées, un syndrome sec et de l’arthrite. Ceux avec anti-RNP présentent plus de risques de myosite et d’hypertension artérielle pulmonaire. Du fait du caractère très divers des modes de présentation de la maladie, la classification (5) élaborée par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982, modifiée en 1997, est un instrument utile : la présence d’au moins 4 sur les 11 critères proposés doit permettre la confirmation d’un lupus avec une sensibilité et une spécificité de 96 %. Cependant, la présence de 3 critères suffit parfois à poser ce diagnostic (cf annexe 2).

DE NOMBREUSES AVANCEES DANS LA PRISE EN CHARGE

La prise en charge du lupus a connu de grands progrès ces dernières décennies. En France, la survie à 5 ans, inférieure à 50 % en 1955, est actuellement supérieure à 90 %. Le taux de décès reste néanmoins 4 fois supérieur à celui de la population générale. Les deux principales causes de décès dans les 5 premières années de la pathologie restent les atteintes rénales et les infections. Après 5 ans, les deux principales causes sont les atteintes vasculaires et les complications infectieuses (6). Au Maroc (7), d’énormes progrès restent à faire du fait surtout de diagnostics tardifs ou même jamais posés jusqu’au décès.

De nombreux outils d’activité de la maladie existent (BILAG : British Isles Lupus Assessment Group index, ECLAM : European Consensus Lupus Activity Measurement, SLAM : Systemic Lupus Erythematosus Activity Measure, SLEDAI : Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index). Ils présentent une utilité certaine en ce sens qu’ils servent d’aide mémoire devant tout type de situation (8).

Le traitement de fond (9) repose sur l’hydroxychloroquine (Plaquenil) qui demande une surveillance annuelle des yeux (risque de rétinopathie). Celui-ci est parfois insuffisant et, en cas de poussée et selon leur intensité, il faut ajouter un anti-inflammatoire, la cortisone le plus souvent, et des immunosuppresseurs (principalement azathiopine, cyclophosphamide, mycophenolate mofétil). Si les corticoïdes ont un effet rapide et efficace, ils sont responsables de la plupart des effets secondaires les plus graves et un facteur majeur d’ infections.

Deux manifestations répandues méritent l’attention : l’atteinte rénale, à cause de sa gravité et l’atteinte articulaire à cause de sa fréquence et de son impact sur la vie des patients (10).

La néphrite lupique se définit à partir d’une protéinurie persistante de plus de 0,5 g par jour ou la présence de cylindres urinaires mixtes, y compris érythrocytaires, granuleux et tubulaire. On peut aussi dépister l’atteinte rénale active par un spot urinaire avec un rapport protéines/créatinine >0,5 (remplaçant la protéinurie de 24h) et un sédiment urinaire avec la démonstration de plus de 5 leucocytes et globules rouges dans le sédiment, en l’absence d’infection et, au gros grossissement, à la mise en évidence de cylindres urinaires. Cyclophosphamide, mycophénolate et azathioprine sont les plus utilisés pour l’induction de la rémission et la maintenance.

Pour l’atteinte articulaire, l’imagerie moderne démontre que les synovites ainsi que les ténosynovites sont courantes et les atteintes érosives possibles dans plus de 50 % des cas (à l’IRM). L’arthrite lupique est une atteinte inflammatoire agressive comme dans la polyarthrite rhumatoïde. Le méthotrexate, l’azathioprine ou le léflunomide sont alors des thérapeutiques recommandées.

La première biothérapie pour le lupus, le Belimubab, a par ailleurs été mise sur le marché ces dernières années. Anticorps monoclonal entièrement humain, il provoque l’apoptose des lymphocytes B auto-réactifs (11). Il a démontré son efficacité à long-terme pour la réponse globale, la diminution des poussées et l’amélioration des scores de qualité de vie. De nombreuses autres molécules sont actuellement en voie d’expérimentations (12).

GROSSESSE : UNE PERIODE A RISQUES

La femme enceinte doit être suivie de près en raison de complications possibles et graves pour la mère ainsi que des risques pour l’enfant d’un lupus néonatal. Celui-ci, lié à la transmission passive d’auto-anticorps maternels, se traduit par des signes divers : éruption cutanée, photosensibilité, hépatite, pneumonie, bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAV), anémie hémolytique, leucopénie ou thrombopénie. Hormis le BAV, ces manifestations disparaissent habituellement au bout de six mois. Si la gestion de la grossesse est bien assurée dans les pays développés, il n’en est pas de même encore dans les pays intermédiaires comme le Maroc, où bien des femmes enceintes et atteintes de ce mal ne sont pas encore diagnostiquées à ce moment là, ce qui peut déboucher sur des catastrophes.

LUPUS MEDICAMENTEUX : QUAND FAUT- IL Y PENSER

Certains médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione, streptomycine, isoniazide phénothiazines, chlorpromazine, lévopromazine, prométhazine, bétabloquants, hydralazine, alpha-méthyl-dopa, pénicilline, tétracycline…) sont susceptibles d’induire, chez des sujets surtout âgés, un lupus, réversible à l’arrêt du traitement. Ces médicaments donnés chez un lupique sont, par contre, en général sans risque.

L’EDUCATION THERAPEUTIQUE : UN ELEMENT PRIMORDIAL DU SUIVI

Elle porte (9) en particulier sur le respect du calendrier vaccinal, la contraception (les pilules oestroprogestatives sont déconseillées au profit des progestatifs), les précautions d’un traitement anticoagulant assez fréquent par antivitamine K concernant les risques d’interaction avec d’autres molécules, la nocivité du tabac, les risques de l’exposition au soleil , la nécessité d’un régime pauvre en sel et limité en glucides en cas de corticothérapie et, enfin, une évaluation régulière, trimestriellement au moins, pour un patient même en phase inactive.

Casablanca, le 17 mars 2018

Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار

اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب

Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية

Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne (SMMI), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)

HUIT ANNEXES

ANNEXE 1 : Fréquence des manifestations lupiques initialement et au cours du suivi sur 1 000 patients d’après Cervera R, Medicine 1993

Manifestations cliniques

Initialement (%)

Pendant le suivi (%)

Éruption malaire

40,1

57,9

Lupus discoïde

6,3

10,4

Lupus subaigu

2,7

5,6

Photosensibilité

29,4

45,3

Ulcérations buccales

10,8

23,8

Polyarthrite

68,9

84,3

Sérit

17,2

36,4

Atteinte rénale

15

39,5

Atteinte neurologique

11,7

26,8

Thrombopénie

9,4

22

Anémie hémolytique

3,8

8,2

Atteinte pulmonaire

2,9

7,3

ANNEXE 2 : les critères du lupus

Critères diagnostiques du Lupus érythémateux disséminé et du syndrome des anti-phospholipides

Critères diagnostiques ACR (Révisé 1997) pour le Lupus érythémateux disséminé

Au moins 4 critères sur 11 dans le suivi de la maladie ( Sensibilité = 95% et Spécificité = 85% ) :

Eruption malaire en ailes de papillon
Eruption de lupus discoïde
Photosensibilité
Ulcérations orales ou nasopharyngées
Polyarthrite non érosive
Pleurésie ou péricardite
Atteinte rénale : Protéinurie > 0.5g/24h ou cylindres urinaires
Attteinte neurologique : Convulsions ou psychose
Hémato : Anémie hémolytique ou Leucopénie < 4000/mm3 ou Lymphopénie < 1500/mm3 ou Thrombopénie < 100 000/mm3
Immuno : Anticorps anti-ADN natif ou Anticorps anti-Sm ou fausse sérologie syphilitique
Anticorps antinucléaires à taux anormal (en l’absence de médicaments inducteurs)

Classification de la néphropathie lupique

· Classe I : Glomérules rénaux normaux

· Classe II : Altération mésangiale

· Classe III : Glomérulonéphrite segmentaire et focale

· Classe IV : Glomérulonéphrite diffuse (prolifération mésangiale sévère, endocapillaire ou mésangiocapillaire)

· Classe V : Glomérulonéphrite extra-membraneuse

· Classe VI : Sclérose glomérulaire évoluée

Critères diagnostiques du syndrome des anti-phospholipides

Critères cliniques

Au moins 1 thrombose artérielle ou veineuse (confirmation par Doppler ou histologie)
Obstétrique :
1 mort fœtale > 10 SA (Fausse couche spontanée tardive)
3 morts fœtales < 10 SA (Fausse couche spontanée précoce)
Naissance prématurée < 34 SA, liée à une pré-éclampsie ou à une insuffisance placentaire sévère

Critère biologique

Nécessité de 2 tests positifs à 6 semaines d’intervalle

Anticoagulant circulant : TCA non corrigé par mélange plasma témoin mais corrigé par un excès de phospholipides
Auto-anticorps : Ac anti-cardiolipide, anti-B2 glycoprotéine 1

Attention : Nécessité d’avoir 1 critère clinique + 1 critère biologique pour parler de syndrome des anti-phospholipides ! La présence seule d’anticorps, sans symptômes, ne suffit pas !

ANNEXE 3 : La contribution des auto-anticorps dans le diagnostic et la surveillance du lupus systémique

La recherche d’auto-anticorps (Auto-Ac) est un examen régulièrement utilisé au Maroc dans des situations cliniques peu claires ou dans le cadre d’un syndrome inflammatoire. Dans le Lupus la biologie est dominée par la présence d’ANA, particulièrement d’anti-DNA natifs, qui jouent un rôle fondamental dans la pathogénie du lupus ; leurs taux est en corrélation avec l’activité de la maladie.

A côté des anti-DNA natifs, plusieurs autres auto-Ac peuvent être révélés :

– Ac anti nucléosomes qui tendent à changer la stratégie d’identification des ANA,

– Anti-SSA, anti-SSB, rencontrés dans le syndrome de Gougerot-Sjögren et dans le lupus subaigu et néonatal. Anti-RNP rencontrés dans les connectivités mixtes SHARP. Anti-Sm (pathognomoniques du lupus).

D’autres nouveaux Auto-Ac semblent intéressants à surveiller comme les anti-alpha- actinines : ils apportent une pierre supplémentaire à la compréhension et au suivi rénal du lupus.

.Ces auto- Ac sont dépistés par IF, puis identifiés par Elisa ou immunodots. Dans 20% à 30% des cas le lupus s’accompagne de thromboses réalisant un syndrome des anti phospholipides (SAPL ) son diagnostic repose sur la présence de plusieurs Ac :Anticoagulants circulants, Ac anticardioipines, Ac antib2gp1.Ces derniers semblent les plus importants à rechercher.

Accompagnant les auto-Ac, la présence d’un syndrome inflammatoire, d’hypergammaglobulinémie polyclonale, de manifestations hématologiques (anémie leucopénie thrombopénie). d’hypocomplémentémie aide à porter le diagnostic et à suivre l’évolution.

L’interprétation des résultats doit tenir compte de la nature de l’auto-Ac, de la technique utilisée, de la classe des Ac et de leurs taux, le principal facteur à prendre en compte reste le contexte clinique. Actuellement la technique de micro puces à antigènes (ou microarrays antigéniques ex Luminex) est en pleine essor ; elle permet d’identifier simultanément un grand nombre d’auto Ac Les biopuces connectivites contiennent 200 Ag distincts .Ceci permet de définir des profils d’auto-A c permettant de prédire l’atteinte rénale et de mieux comprendre la pathogénie du lupus et de développer de nouvelles thérapeutiques.

Résumé de l’intervention du Dr Fouzia Chraibi, Pharmacienne Biologiste, présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM) à la 6ème journée de l’auto-immunité en 2016.

ANNEXE 4 /REFERENCES

1- Le lupus systémique – Encyclopédie Orphanet Grand Public avec la collaboration du Professeur Zahir Amoura – juillet 2008

https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/LupusErythemateuxSystemique-FRfrPub124.pdf

2- Lupus 100 questions pour mieux gérer la maladie, Maxima, Laurent du Mesnil éditeur (un guide indispensable pour les malades)

http://www.maxima.fr/index-fiche-410-Le-lupus-questions-pour-mieux-g%C3%A9rer-la-maladie.html

3 – Lupus érythémateux systémique – Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) Haute Autorité de Santé (HAS) janvier 2010

http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-03/ald_21_lap_lupus_web.pdf

4 – Houssiau F.A. et al – Ce que le rhumatologue doit savoir du lupus –revue du rhumatisme volume 83 supplément page A13 novembre 2016

5 – Critères diagnostiques du Lupus érythémateux disséminé et du syndrome des anti-phospholipides – smart fiches médecine : 29/11/2015

http://smartfiches.fr/rhumatologie/item-190-lupus-erythemateux-dissemine-syndrome-des-anti-phospholipides/criteres-diagnostiques

6 – Hachulla E. Lupus érythémateux systémique et biothérapies Réalités en rhumatologie 28 Septembre 2010 Cahier 1

http://www.realites-cardiologiques.com/wp-content/uploads/2011/01/Lupuserythemateux_RR28.pdf

7 – Bouatba L. et al Lupus érythémateux systémique au Maroc : étude analytique monocentrique de 440 patients La Revue de Médecine Interne Volume 35 Supplement 2 December 2014, Pages A142–A1 http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.243

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S024886631400898

8 – Seror Raphaëlle Évaluation thérapeutique dans le lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux © 2012 Elsevier Masson SAS

file:///C:/Users/user/Downloads/chapitre_471447%20(3).pdf

9 – Hachulla E.Traitement du lupus érythémateux systémique en 2012 en-dehors du syndrome des antiphospholipides Réalités cardiologiques dossier le lupus 2012

http://www.realites-cardiologiques.com/wpcontent/uploads/2012/04/Hachulla_lupus.pdf

10 – Fleur Baumann Benvenuti, Jean Dudler Lupus érythémateux systémique: quelle prise en charge raisonnable en 2013? Forum Med Suisse 2013;13(42):841–845

http://www.medicalforum.ch/docs/smf/2013/42/fr/fms-01667.pdf

11 – Kuchen S. Lupus érythémateux disséminé : les cellules B en tant que cibles du traitement Forum Med Suisse 2014;14(1–2):9–10

http://www.medicalforum.ch/docs/smf/2014/0102/fr/fms-01782.pdf

12 – Troisième journée de l’auto-immunité : les maladies auto-immunes et systémiques entre organes cibles et zones sanctuaires (lupus, sarcoïdose, hypertension artérielle pulmonaire, myosites…) – AMMAIS 2017

http://docplayer.fr/23835601-Association-marocaine-des-maladies-auto-immunes-et-systemiques.html

ANNEXE 5 : UNE AUTO-DESTRUCTION DE L’ORGANISME : LES MALADIES AUTO-IMMUNES

Lors d’une maladie auto-immune (MAI), le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme, les « considérant » comme étrangers

La nature des attaques auto-immunes varie énormément selon la maladie. Le système immunitaire peut attaquer par exemple : 1/ une substance spécifique, la couche protectrice (myéline) des cellules nerveuses dans le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique dans la sclérose en plaques ; 2/ des cellules et des tissus de la peau, des articulations, du cœur et des reins dans le lupus érythémateux disséminé.

Il existe deux catégories de maladies auto-immunes :

– celles qui sont limitées à un seul organe et appelées maladies auto-immunes « spécifiques d’organe» (comme la maladie de Basedow qui touche la thyroïde ou le diabète de type I qui touche le pancréas) ;

– celles au cours desquelles plusieurs organes sont touchés successivement ou simultanément, dites alors maladies auto-immunes « systémiques ». comme : le lupus érythémateux disséminé (atteintes préférentielles des articulations, de la peau, des reins, du système cardiovasculaire, des globules rouges mais aussi pratiquement de n’importe quel organe) ; la polyarthrite rhumatoïde (atteinte principalement articulaire, plus rarement pulmonaire et cutanée) ; le syndrome de Gougerot-Sjögren (atteintes des glandes salivaires et lacrymales occasionnant un syndrome sec et plus rarement des articulations, de la peau et des poumons) ; la spondylarthrite ankylosante (atteinte des articulations surtout de la colonne vertébrale, atteintes pulmonaire et neurologique possibles).

Parmi les Pathologies auto-immunes, un certain nombre sont des maladies rares et peu connues du grand public : le syndrome de Goodpasture, le pemphigus, l’anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique auto-immun, la polymyosite et dermatomyosite, la sclérodermie, l’anémie de Biermer, la maladie de Gougerot-Sjögren, la glomérulonéphrite…

Ces affections souvent ne sont pas curables définitivement. Les traitements sont destinés à ralentir ou à supprimer la réponse immunitaire pathologique et s’appuient sur : les corticoïdes par voie orale ou en bolus (injection intraveineuse d’une dose importante), les immunosuppresseurs : (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate, Mycophénolate Mofétil), les échanges plasmatiques ainsi que les immunoglobulines et enfin les biothérapies.

Outre un médecin généraliste, la prise en charge de ces maladies est assurée, au Maroc comme en France, par différents spécialistes en fonction des organes touchés (rhumatologue, gastroentérologue, cardiologue…) et / ou un spécialiste en médecine interne, encore appelé « interniste ».

POUR EN SAVOIR PLUS SUR LES MALADIES AUTO-IMMUNES

– Moussayer Khadija – Maladies auto-immunes : Quand le corps s’attaque à lui-même – Doctinews N° 36 Août/Septembre 2011

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/551-maladies-auto-immunes

– Moussayer Khadija – Biothérapies : La révolution des traitements ciblés issus du vivant – Doctinews N° 58 Septembre 2013.

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/2461-bioth%C3%A9rapies

– Moussayer Khadija – Syndrome sec et Gougerot-Sjögren : Entre un mal fréquent et une maladie au coeur de l’au

to-immunité – Doctinews N° 45 Juin 2012

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/560-syndrome-sec-et-gougerot-sj%C3%B6gren

– Moussayer Khadija – La barrière intestinale et ses pathologies : Du microbiote au leaky gut syndrome – Doctinews N° 69 Août / Septembre 2014

http://www.doctinews.com/index.php/dossier/item/3445-la-barri%C3%A8re-intestinale-et-ses-pathologies

– Moussayer khadija – L’HYPERTENSION ARTERIELLE SECONDAIRE : ON PEUT EN GUÉRIR ! Doctinews N° 21 Avril 2010

http://doctinews.com/index.php/archives/39-dossier/122-lhypertension-arterielle-secondaire-on-peut-en-guerir

– Moussayer Khadija مرض أو متلازمة شوغرين مرض يتميز بجفاف الفم و العيون و يصيب النساء بدرجة أول / Gougerot Sjogrën Oujdacity 29/11/2016

– Moussayer Khadija الذئبية الحمراء مرض يصيب النساء و لا يزال فتاكا – Lupus Oujdacity 21/12/2016/

ANNEXE 6 : L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

Les objectifs d’AMMAIS, créée en 2010 à la suite d’une rencontre avec un groupe de marocaines atteintes de la maladie de Gougerot, sont d’informer et de sensibiliser grand public et médias sur ces maladies en tant que catégorie globale afin que le diagnostic soit plus précoce, d’aider à leur meilleure prise en charge et de promouvoir la recherche et les études sur elles.

L’association se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme l’association marocaine des intolérants au gluten (AMIAG) et l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFM).

Elle organise régulièrement des manifestations comme la journée de l’auto-immunité, la rencontre sur le syndrome sec et la maladie de Gougerot-Sjögren… ou encore des rencontre clinico-biologique avec l’association marocaine de Biologie Médicale (AMBM).

Sa journée annuelle de l’auto-immunité (vers Octobre, Novembre) étant la plus représentative de son action, vous trouverez, ci-dessous, l’ensemble des résumés des interventions lors de chacune de ces journées. Sont ainsi rassemblées les nombreuses contributions scientifiques des meilleurs spécialistes internationaux et marocains.

– 7ème journée de l’auto-immunité : les dérèglements du système immunitaire contre lui-même et les éléments du sang (angioedèmes, Hémoglobinurie paroxystique nocturne…) 2017

– Sixième journée de l’auto-immunité : infections et maladies auto-immunes (Rhumatisme articulaire aigu et rhumatismes post-streptococciques, arthrites réactionnelles, manifestations systémiques des infections, biothérapie et risque infectieux, auto-anticorps et infections, tuberculose latente, vaccinations dans les maladies auto-Immunes…) 2016

http://docplayer.fr/23760857-De-l-auto-immunite-infections-et-maladies-autoimmunes-sous-la-presidence-du-pr-loic-guillevin.html

https://www.fichier-pdf.fr/2016/11/07/resumes-de-la-sixieme-journee-de-l-autoimmunite/

– Cinquième journée de l’auto-immunité : maladies rares et maladies auto-immunes (sclérodermie, cryoglobulinémies, atteintes articulaires des maladies rares, biologie des maladies rares) 2015

– Quatrième journée de l’auto-immunité : inflammation et maladies auto-immunes et/ou systémiques (maladie de Behçet, polyarthrite rhumatoïde, fièvre méditerranéenne familiale, maladies chroniques inflammatoires de l’intestin – MICI, amyloses inflammatoires) 2014

http://docplayer.fr/15732952-Association-marocaine-des-maladies-auto-immunes-et-systemiques-www-ammais-ma.html

– Troisième journée de l’auto-immunité : les maladies auto-immunes et systémiques entre organes cibles et zones sanctuaires (lupus, sarcoïdose, hypertension artérielle pulmonaire, myosites…) 2013

http://docplayer.fr/23835601-Association-marocaine-des-maladies-auto-immunes-et-systemiques.html

– Deuxième journée de l’auto-immunité : Prédisposition génétique et maladies auto-immunes et systémiques (spondylarthrite, maladie coeliaque, vascularite…) 2012

http://docplayer.fr/23774964-2eme-journee-de-l-auto-immunite-predisposition-genetique-et-maladies-auto-immunes-et-systemiques.html

– Première journée de l’auto-immunité : la femme au cœur des maladies auto-immunes (grossesse, fertilité et contraception, syndrome sec et maladie de Gougerot-Sjögren) 2011

http://docplayer.fr/23761217-1ere-journee-de-l-auto-immunite-la-femme-au-coeur-des-maladies-auto-immunes-programme.html

Le Pr Loïc Guillevin, spécialiste en médecine interne, est le Président d’honneur d’AMMAIS. Membre du collège de la Haute Autorité de Santé – HAS – et président de sa commission de la transparence ainsi que ex-membre du Comité de Pilotage du Plan National Maladies Rares en France, il apporte à AMMAIS une aide et un soutien inestimable

ANNEXE 7 : Un renouveau de la médecine interne dans l’évolution des systèmes de santé

La médecine interne est une discipline médicale qui s’occupe particulièrement du diagnostic des maladies complexes. Elle est la troisième voie de la pratique de la médecine à côté des spécialités d’organes et de la médecine générale. Elle est encore un peu méconnue du grand public marocain et, de ce fait, a parfois des difficultés à faire reconnaître son identité et son intérêt, alors qu’elle bénéficie d’un regain d’intérêt et a même le vent en poupe dans l’évolution des systèmes de santé de nombreux pays.

Entre multidisciplinarité et singularité, le champ d’action du spécialiste en médecine interne, encore appelé « interniste », croise le chemin des autres spécialités. Il est vaste, mais il ne saurait être question pour l’interniste de prendre en charge tous les problèmes médicaux des patients, du diagnostic au traitement le plus sophistiqué. Néanmoins, l’approche globale du malade peut parfois éviter les écueils d’une approche mono-organique. Pour remplir ce rôle, cette spécialité s’appuie sur une formation pluridisciplinaire reposant sur une étude transversale de tous les organes et des pathologies qui leur sont afférentes, avec une prédilection pour les maladies auto-immunes (au cœur de ses compétences), les maladies touchant plusieurs organes (les maladies systémiques) ainsi que les maladies rares.

De façon pratique, l’interniste prend surtout en charge les patients souffrant de plusieurs pathologies simultanées ou d’une pathologie affectant plusieurs organes. Le rôle de l’interniste est particulièrement crucial dans la gestion de certains symptômes cliniques qui ne se rattachent à aucun organe tels les amaigrissements inexpliqués, les fatigues chroniques, les fièvres au long cours, les douleurs diffuses.

– Une situation très variable suivant les pays et leur système de santé

La médecine interne obéit schématiquement dans les systèmes de santé à deux types de modèle très différent suivant qu’elle a tendance à être considérée comme une spécialité « quelque peu élitiste » de dernier niveau, du « dernier recours » ou qu’on lui confère plutôt un rôle de pivot souvent incontournable et de coordination générale des soins.

Les pays francophones ont privilégié la première approche en s’inspirant de la France, ce qui implique des effectifs réduits. Le nombre d’internistes ne dépasse pas les 250 dans le Royaume et les 2 500 en France, soit un peu moins de 2 % des spécialistes de ces pays, les trois quarts exerçant en milieu hospitalier. Un certain nombre d’entre eux parachèvent par ailleurs leur formation par une sous-spécialisation dans les domaines de la gériatrie, des maladies infectieuses, des maladies rares, de l’immunologie clinique…

A l’inverse, en adoptant la seconde orientation, les internistes représentent le plus important groupe de spécialistes – 25 % – en Allemagne ou en Suisse (plus de 6 300 internistes dans ce dernier pays !) avec une forte présence en médecine libérale. De plus, les autres spécialistes suivent un socle commun de médecine interne avant leur orientation.

Un regain d’intérêt pour une médecine plus transversale

Les pays les plus avancés en matière médicale perçoivent que, pour faire face à l’explosion des dépenses de santé, le parcours du patient ne doit pas se transformer en un marathon d’explorations techniques, malgré leur nécessité, au détriment de l’observation clinique et d’une certaine coordination des soins.

Les systèmes de santé de tous les pays sont en effet confrontés de manière croissante à des patients multi-morbides (notamment par augmentation de la proportion des malades chroniques et des personnes âgées). Dans ces cas complexes, un ensemble de spécialistes compétents travaillant en parallèle sur ces patients peut se révéler moins performant pour maîtriser les problèmes dans leur globalité. L’information, les diagnostics, les mesures thérapeutiques et la coordination du traitement nécessitent alors une personne de référence, comme l’interniste, avec une prise en charge globale « holistique » qui reprend l’avantage sur un ensemble d’actes peu standardisables.

ABSTRACT ABOUT LUPUS AND AUTO-IMMUNE DISEASES

Lupus is a chronic autoimmune disease that affects more than 20 000 people in Morocco. It’s a difficult disease to diagnose because its symptoms come and go. More than 90% of lupus sufferers are women, mostly young women between the ages of 15 to 44. In lupus, the immune system, (which protects the body against infection) produces antibodies that attack the body’s own tissues and organs (heart, the kidneys, lungs, skin, and nearly all the parts of our body. Lupus is usually treated by an MD specialized in internal medicine or a rheumatologist. Anti-inflammatory drugs, anti-malarials, steroids and biotherapies are used to treat.

The auto-immune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases. Some of the over 100 autoimmune diseases are lupus, type 1 diabetes, scleroderma, celiac, multiple sclerosis, Crohn’s disease, autoimmune hepatitis, rheumatoid arthritis, Graves disease, myasthenia gravis, myositis, antiphospholipid syndrome (APS), Sjogren’s syndrome, uveitis, polymyositis, Raynaud’s phenomenon, and demyelinating neuropathies.

The Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association is a health association dedicated to bringing a national focus to autoimmunity and the eradication of autoimmune diseases and the alleviation of suffering and the socioeconomic impact of them. The chairwoman of the association is khadija Moussayer, MD PHD.